【摘要】目的通过1例典型病例结合诊疗指南探讨致心律失常性右室心肌病的临床特点、诊断、诊疗方案。方法本文采用回顾本院1例致心律失常性右室心肌病的临床资料，并结合相关文献进行分析和讨论。结果患者顺利行植入型心律转复除颤器（ICD）手术治疗，术后患者感知ICD放电一次，行心电图示室速，予以对症治疗并调整ICD相关参数。经5年的随访，患者未再有心慌胸闷发作，ICD无放电，正常参加日常工作。结论致心律失常性右室心肌病的临床特点具有非特异性，诊断常需结合临床症状体征、影像学检查等多种检查手段才能确诊，对符合ICD置入指征的ARVC患者置入ICD意义重大。